近期，我科收治一例腹腔巨大腫塊患者。患者男性，63歲，因“發(fā)現(xiàn)腹部腫塊伴腹脹、尿頻一月余”入院。入院后完善相關檢查及術前準備，行開腹探查術，術中探查發(fā)現(xiàn)腹腔巨大腫塊，約25cm*20cm*18cm大小，考慮起源上段空腸，侵犯膀胱壁、闌尾并與后腹膜等粘連，術中行空腸腸段切除端端吻合、闌尾切除及膀胱壁修補術，完整切除腫瘤，腫瘤無破裂。
術后常規(guī)病理提示空腸梭形細胞腫瘤，結(jié)合免疫組化標記結(jié)果考慮為胃腸間質(zhì)瘤（高度危險性）。
胃腸間質(zhì)瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤，在生物學行為和臨床表現(xiàn)上可以從良性至惡性，免疫組化檢測通常表達CD117和/或DOG-1，顯示卡哈爾細胞（Cajal cell）分化，大多數(shù)病例具有c-kit或PDGFRA基因活化突變。中國CSCO胃腸間質(zhì)瘤專家委員會制定的中國胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識（2013 年版）提出的GIST的病理診斷思路與原發(fā)GIST切除術后危險度分級（推薦）如下圖：
GIST主要治療方式為手術治療及分子靶向藥物治療。手術目標是盡量爭取R0切除，在完整切除腫瘤的同時，應避免腫瘤破裂和術中播散；GIST很少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，除非有明確的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移征象，一般情況下不必淋巴結(jié)清掃；腹腔鏡手術容易引起腫瘤破裂和導致腹腔種植，故不常規(guī)推薦應用。由于絕大多數(shù)GIST具有c-kit或PDGFRA基因活化突變，分子靶向治療藥物甲磺酸伊馬替尼（格列衛(wèi)）是一種酪氨酸激酶抑制劑，阻斷c-kit及PDGFRA基因信號活化轉(zhuǎn)導途徑，從而抑制GIST細胞的增殖并誘導其凋亡，可用于GIST的術前新輔助治療、術后輔助治療以及轉(zhuǎn)移復發(fā)和不可切除的GIST的治療。
目前，該患者術后恢復順利、已出院，正進行分子靶向藥物治療及密切隨訪。（文/圖 熊余送）