骨樣骨瘤為良性成骨性腫瘤,由成骨細(xì)胞及其產(chǎn)生的骨樣組織構(gòu)成。約占全部骨腫瘤的1%,占良性骨腫瘤的10%。病灶為一小的瘤巢,周圍有許多成熟 的反應(yīng)骨。
常見于30歲以下的青少年,好發(fā)年齡為8-18歲。好發(fā)于男性,男、女之比為2:1。最常見部位為股骨小粗隆、肱骨近端內(nèi)側(cè)皮質(zhì)、脛骨遠(yuǎn)端1/3,也可見于脊柱的附件。以脛、股骨最多見,合計約占50%,很少見于扁平骨、髓腔內(nèi)和松質(zhì)骨,可發(fā)生于骨皮質(zhì)和骨松質(zhì)。
病程有特征性,疼痛出現(xiàn)較早,往往于X線片上出現(xiàn)陽性病損前幾個月就已存在,病初為間歇性疼痛,夜間加重,服用水楊酸鹽可以減輕。后期則痛加重,呈持續(xù)性,任何藥物不能使之緩解。疼痛多局限,軟組織可腫脹,但受累區(qū)很少。有的病人也可沒有疼痛癥狀。病灶較小時,疼痛可伴有血管運動性反應(yīng)如皮溫增高和多汗。疼痛不一定限于患區(qū)也可以放射至附近關(guān)節(jié)。
1.X線表現(xiàn) 病灶“瘤巢”呈圓形或橢圓形,透光陰影最大直徑不超過2cm,透光中央有點狀密度增高陰影,在透光區(qū)周圍常有反應(yīng)性骨質(zhì)增生。在長骨可分為以下3型:
(1)骨皮質(zhì)型:表現(xiàn)為位于皮質(zhì)內(nèi)的圓形或卵圓形小的低密度陰影,瘤巢內(nèi)有時可見高密度點狀鈣化區(qū)。外圍有致密的反應(yīng)骨,反應(yīng)范圍一般呈梭形,但也可呈不對稱狀,嚴(yán)重時可將瘤巢掩蓋而不顯示。
(2)骨松質(zhì)型:瘤巢偶位于松質(zhì)骨內(nèi),僅在瘤巢周圍有輕度至中度硬化邊緣,瘤巢中央可出現(xiàn)鈣化,也可有骨膜反應(yīng)。
(3)骨膜下型:少見,瘤巢周圍有輕度硬化,中央瘤巢可使骨皮質(zhì)表現(xiàn)有輕度壓跡。
2.CT檢查 CT檢查可顯示出瘤巢的大小、位置和中心的鈣化,瘤巢中心血運豐富,增強后有明顯強化。
3.MRI檢查 瘤巢在T1加權(quán)像上呈低到中等信號,在T2加權(quán)像上呈低、中等或高信號,內(nèi)部鈣化或骨化明顯者則大部分為低信號。增強后多數(shù)瘤巢強化明顯,少數(shù)瘤巢可呈環(huán)狀強化。
鑒別診斷
1、Brodie膿腫二者均表現(xiàn)為低密度的巢,Brodie膿腫位于髓腔或松質(zhì)骨,而骨樣骨瘤多位于皮質(zhì),前者多有感染史,局部有紅腫、熱、痛等炎性表現(xiàn),常反復(fù)發(fā)作。由于骨樣骨瘤血運豐富,注射造影劑后強化明顯,而Brodie膿腫為無血運的膿腔,注射造影劑后不強化。
2、骨母細(xì)胞瘤組織學(xué)上,骨樣骨瘤和骨母細(xì)胞的細(xì)胞特征幾乎一樣,只是骨母細(xì)胞瘤的骨母細(xì)胞更豐富,新生血管更多,二者鑒別很困難,其鑒別主要通過臨床和影像學(xué),骨樣骨瘤有典型的臨床癥狀,位于皮質(zhì)內(nèi),瘤巢小于2厘米,反應(yīng)骨多。而骨母細(xì)胞瘤病灶大,位于松質(zhì)骨,反應(yīng)骨殼較薄。
3、慢性骨膿腫為低度慢性化膿性感染,具有紅、腫、熱、痛等炎性癥狀,且有反復(fù)發(fā)作病史,好發(fā)于長骨干骺端,破壞區(qū)較大,骨皮質(zhì)局限破壞,周圍致密,有時有小死骨,但無瘤巢。
4、慢性硬化性骨髓炎(Garre型)疼痛性質(zhì)與骨樣骨瘤不同,常為間歇性,骨干皮質(zhì)廣泛增生,對稱性。一般無膿腫及死骨,無痛巢,髓腔可閉塞。
5、成骨細(xì)胞瘤二者同屬良性或骨細(xì)胞性腫瘤。成骨細(xì)胞瘤無骨樣骨瘤特有夜間疼痛,但發(fā)展較快,破壞區(qū)較大,常>2cm。皮質(zhì)膨脹明顯,周圍硬化輕微。
6、單發(fā)性內(nèi)生骨疣無周圍骨質(zhì)硬化,無疼痛。多發(fā)于手足小骨。
7、動脈瘤樣骨囊腫多位長骨干骺端及脊椎骨附件(椎弓根、橫突或棘突)。大小不一,薄殼間軟組織膨出,與周圍骨質(zhì)分界清晰。發(fā)生在骨內(nèi)為中心型,在骨外分偏心型和骨旁型。
8、內(nèi)生骨疣(Enostosis)亦稱骨斑(Bovespot)或骨島(Boneisland),為松質(zhì)骨內(nèi)骨發(fā)育異常,呈骨島狀,一般無癥狀,無需治療。