過敏性紫癜是兒童時(shí)期最常見的血管炎之一，于19世紀(jì)30年代和70年代由許蘭氏和亨變壓諾氏先后描述，故又名許蘭-亨諾氏血管炎。本病是最常見的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，以廣泛的小血管炎癥為病理基礎(chǔ)，皮膚紫癜、消化道黏膜出血、關(guān)節(jié)腫脹和腎炎等癥狀為其主要臨床表現(xiàn)。以年長兒，尤以學(xué)齡期兒童發(fā)病者多，最小年齡3個(gè)月。以冬春季發(fā)病多，夏季少。
各種致敏因素，包括感染（細(xì)菌，病毒、特別是柯薩奇B型病毒，寄生蟲等），食物（牛奶、雞蛋、魚蝦等），藥物（抗生素，磺胺類，解熱鎮(zhèn)痛劑，鎮(zhèn)靜止驚藥等），花粉，蟲咬，預(yù)防接種等使具有敏感素質(zhì)的機(jī)體發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，產(chǎn)生自身抗原，繼而產(chǎn)生相應(yīng)抗體，形成抗原抗體復(fù)合物，沉著于全身的小血管壁，引起血管炎為主的病理改變。因此本病屬自身免疫性疾病。
發(fā)病可急可緩，以急性發(fā)病居多。多數(shù)患兒發(fā)病前1～3周有上呼吸道感染史。可有不規(guī)則低熱，乏力，頭痛等非特異性表現(xiàn)。
1. 皮膚癥狀：皮疹是本病主要的表現(xiàn)，多見于下肢遠(yuǎn)端，踝關(guān)節(jié)周圍密集。其次于臀部及上肢，也可發(fā)生于面部，軀干部罕見。皮疹的形態(tài)、色澤可有不同。初起為小型蕁麻疹或粉紅色斑丘疹，壓之褪色。繼而色澤加深，形成紅斑。紅斑中心發(fā)生點(diǎn)狀出血，顏色由粉紅色漸變成暗紫色，即為紫癜。紫癜可融合成片。最后色澤變?yōu)樽厣，不留痕跡。此外，尚有多形紅斑和結(jié)節(jié)性紅斑。血管神經(jīng)性水腫可見于頭部、眼瞼、唇部、手足、腎及會(huì)陰部。有時(shí)腫脹處可有壓痛。
2.消化道癥狀：比較常見，可見于三分之二的患兒，臨床稱為腹型。腹痛最常見，多為嚴(yán)重絞痛，發(fā)生于臍周，也可見于其他部位，四分之三的患兒可有壓痛。同時(shí)可有嘔吐。繼而可見血便，嚴(yán)重者為血水樣大便。吐血少見。常易誤診為急腹瀉，特別在出現(xiàn)皮疹以前，為此而行剖腹檢查者不在少數(shù)。少數(shù)患者可并發(fā)腸套疊，偶見發(fā)生腸梗阻、穿孔及出血性壞死性小腸炎。
3.關(guān)節(jié)癥狀：約半數(shù)患兒可有多發(fā)游走性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，以下肢關(guān)節(jié)多見。關(guān)節(jié)周圍有皮疹者腫痛更為明顯。臨床稱為“關(guān)節(jié)型”。關(guān)節(jié)腔積液多呈漿液性。關(guān)節(jié)癥狀多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留變形。
4.腎臟癥狀：約有三分之一患兒發(fā)生腎炎，年齡越小發(fā)生越多，可為肉眼血尿或顯微鏡下血尿。一般出現(xiàn)于紫癜后2～4周，也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。臨床稱為“腎型”。病情輕重不等，輕者居多，重癥可發(fā)生腎功能減退、氮質(zhì)血癥和高血壓腦病。少數(shù)病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續(xù)2年以上。
5.其他：混合型病例可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如昏迷，視神經(jīng)炎，蛛網(wǎng)膜下腔出血，格林巴利綜合征，個(gè)別發(fā)生肢體抽搐。75%患兒有腦電圖異常，腦電圖在6～20個(gè)月恢復(fù)正常。重癥病例可因心肌缺氧、缺血引起心電圖暫時(shí)性異常。偶見并發(fā)急性胰腺炎、睪丸炎及肺出血的報(bào)道。
預(yù)防：1.注意避免與致敏原接觸，如花粉、化學(xué)物品、油漆、汽油、塵螨等。2.過敏體質(zhì)的兒童不要養(yǎng)寵物，盡量減少與動(dòng)物皮毛的接觸，特別是已經(jīng)明確致敏原的患兒更應(yīng)當(dāng)注意。3.注意飲食衛(wèi)生，勤洗手，不吃不潔瓜果及水生植物，以杜絕腸道寄生蟲感染的機(jī)會(huì)。4.加強(qiáng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體對(duì)各種感染的免疫力，避免過敏性紫癜的發(fā)生誘因。5.注意氣候變化，及時(shí)增減衣服，預(yù)防感冒，房間內(nèi)定時(shí)通風(fēng)換氣以保持居室內(nèi)空氣清新。6.在病情未痊愈之前，不要接種各種預(yù)防疫苗，必須是痊愈3～6月后，才能進(jìn)行預(yù)防接種，否則可能導(dǎo)致此病的復(fù)發(fā)。
