過敏性紫癜是兒童時期最常見的血管炎之一,于19世紀30年代和70年代由許蘭氏和亨變壓諾氏先后描述,故又名許蘭-亨諾氏血管炎。本病是最常見的毛細血管變態(tài)反應性疾病,以廣泛的小血管炎癥為病理基礎,皮膚紫癜、消化道黏膜出血、關節(jié)腫脹和腎炎等癥狀為其主要臨床表現(xiàn)。以年長兒,尤以學齡期兒童發(fā)病者多,最小年齡3個月。以冬春季發(fā)病多,夏季少。
各種致敏因素,包括感染(細菌,病毒、特別是柯薩奇B型病毒,寄生蟲等),食物(牛奶、雞蛋、魚蝦等),藥物(抗生素,磺胺類,解熱鎮(zhèn)痛劑,鎮(zhèn)靜止驚藥等),花粉,蟲咬,預防接種等使具有敏感素質的機體發(fā)生變態(tài)反應,產生自身抗原,繼而產生相應抗體,形成抗原抗體復合物,沉著于全身的小血管壁,引起血管炎為主的病理改變。因此本病屬自身免疫性疾病。
發(fā)病可急可緩,以急性發(fā)病居多。多數患兒發(fā)病前1~3周有上呼吸道感染史?捎胁灰(guī)則低熱,乏力,頭痛等非特異性表現(xiàn)。
1. 皮膚癥狀:皮疹是本病主要的表現(xiàn),多見于下肢遠端,踝關節(jié)周圍密集。其次于臀部及上肢,也可發(fā)生于面部,軀干部罕見。皮疹的形態(tài)、色澤可有不同。初起為小型蕁麻疹或粉紅色斑丘疹,壓之褪色。繼而色澤加深,形成紅斑。紅斑中心發(fā)生點狀出血,顏色由粉紅色漸變成暗紫色,即為紫癜。紫癜可融合成片。最后色澤變?yōu)樽厣耍涣艉圹E。此外,尚有多形紅斑和結節(jié)性紅斑。血管神經性水腫可見于頭部、眼瞼、唇部、手足、腎及會陰部。有時腫脹處可有壓痛。
2.消化道癥狀:比較常見,可見于三分之二的患兒,臨床稱為腹型。腹痛最常見,多為嚴重絞痛,發(fā)生于臍周,也可見于其他部位,四分之三的患兒可有壓痛。同時可有嘔吐。繼而可見血便,嚴重者為血水樣大便。吐血少見。常易誤診為急腹瀉,特別在出現(xiàn)皮疹以前,為此而行剖腹檢查者不在少數。少數患者可并發(fā)腸套疊,偶見發(fā)生腸梗阻、穿孔及出血性壞死性小腸炎。
3.關節(jié)癥狀:約半數患兒可有多發(fā)游走性關節(jié)痛或關節(jié)炎,以下肢關節(jié)多見。關節(jié)周圍有皮疹者腫痛更為明顯。臨床稱為“關節(jié)型”。關節(jié)腔積液多呈漿液性。關節(jié)癥狀多在數日內消失,不遺留變形。
4.腎臟癥狀:約有三分之一患兒發(fā)生腎炎,年齡越小發(fā)生越多,可為肉眼血尿或顯微鏡下血尿。一般出現(xiàn)于紫癜后2~4周,也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。臨床稱為“腎型”。病情輕重不等,輕者居多,重癥可發(fā)生腎功能減退、氮質血癥和高血壓腦病。少數病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續(xù)2年以上。
5.其他:混合型病例可有中樞神經系統(tǒng)癥狀,如昏迷,視神經炎,蛛網膜下腔出血,格林巴利綜合征,個別發(fā)生肢體抽搐。75%患兒有腦電圖異常,腦電圖在6~20個月恢復正常。重癥病例可因心肌缺氧、缺血引起心電圖暫時性異常。偶見并發(fā)急性胰腺炎、睪丸炎及肺出血的報道。
預防:1.注意避免與致敏原接觸,如花粉、化學物品、油漆、汽油、塵螨等。2.過敏體質的兒童不要養(yǎng)寵物,盡量減少與動物皮毛的接觸,特別是已經明確致敏原的患兒更應當注意。3.注意飲食衛(wèi)生,勤洗手,不吃不潔瓜果及水生植物,以杜絕腸道寄生蟲感染的機會。4.加強鍛煉,增強體質,提高機體對各種感染的免疫力,避免過敏性紫癜的發(fā)生誘因。5.注意氣候變化,及時增減衣服,預防感冒,房間內定時通風換氣以保持居室內空氣清新。6.在病情未痊愈之前,不要接種各種預防疫苗,必須是痊愈3~6月后,才能進行預防接種,否則可能導致此病的復發(fā)。
